Projet

Registre des malformations congénitales de Paris (REMAPAR)

Publié le 12 octobre 2023

Modifié le 4 avril 2024

Contexte

Les anomalies congénitales représentent une cause importante de morbidité, de handicap et de mortalité infantile. Il s’agit d’un événement de santé relativement fréquent qui touche environ 3 à 4% des naissances. Les registres des malformations congénitales constituent des outils indispensables à la surveillance épidémiologique des anomalies congénitales. En France, il existe actuellement 7 registres dont le registre des malformations congénitales de Paris.

Les objectifs des registres de malformations congénitales sont :

d’assurer la surveillance épidémiologique des anomalies congénitales en France et en Europe ;
de conduire des travaux épidémiologiques sur la fréquence et les déterminants d’une ou plusieurs anomalies congénitales ;
d’évaluer, en population, l’impact des actions de santé sur le dépistage des anomalies congénitales ;
de contribuer à la recherche étiologique des anomalies congénitales dans le cadre d’études collaboratives françaises et européennes.

Méthode

Définition des cas : toutes les anomalies congénitales, y compris les anomalies chromosomiques et génétiques, détectées de la période prénatale jusqu’à la première semaine de vie, selon la méthodologie définie par le réseau européen des registres de malformations congénitales JRC-EUROCAT. Toutes les issues de grossesse sont enregistrées : naissance vivante, interruption médicale de grossesse et mort foetale in utero.
Population : femmes résidant à Paris et dans les départements de la petite couronne (92, 93, 94) et accouchant à Paris, soit environ 39 000 naissances annuelles.
Recueil rétrospectif des données à partir du dossier médical des femmes et des enfants avec un repérage actif des cas éligibles dans différents services (maternités, centres pluridisciplinaires de diagnostic prénatal, néonatologie, réanimation, chirurgie infantile, cytogénétique et fœtopathologie, les départements d’information médicale ou du PMSI, la direction de la famille et de la petite enfance de Paris (certificats de santé).