Doctorante : Amira Benattia
Titre de la thèse : caractérisation phénotypique et pronostic de l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire de l’adulte
Encadrants : Pr Raphaël Porcher, Pr Abdellatif Tazi
Ecole doctorale : ED 393 Ecole doctorale Pierre Louis de sante publique
Promotion : 2023/2024
Financement : pas de financement dédiée à la thèse. Activité salariée (praticien hospitalier)
Résumé de la thèse
L’histiocytose Langerhansienne est une maladie rare cosmopolite d’étiologie indéterminée caractérisée par l’infiltration des organes atteints par des cellules dérivant des cellules dendritiques marquées CD1a et/ou langerine (CD207). L’atteinte pulmonaire de l’HL est le plus souvent isolée chez l’adulte et touche électivement les jeunes fumeurs ou ex-fumeurs. Son histoire naturelle est variable et difficilement prévisible : possible rémission spontanée ou après sevrage tabagique, évolution par poussées et plus rarement aggravation rapide conduisant à une insuffisance respiratoire chronique. Identifier au diagnostic les patients les plus à risque d’évolution défavorable est un enjeu majeur pour la prise en charge des patients. L’objectif global de ce travail de thèse est de mieux caractériser le phénotype fonctionnel respiratoire, radiologique et biologique de l’HLP de l‘adulte et d’identifier des facteurs pronostiques. Le premier objectif est d’identifier des profils évolutifs du VEMS, les facteurs associés à ces profils, incluant l’étude de marqueurs biologiques sériques, et d’évaluer leur association avec le risque de mortalité. Le deuxième objectif est de caractériser les anomalies scanographiques observées au diagnostic en utilisant des outils d’intelligence artificielle et d’évaluer leur association avec le pronostic dans la même cohorte de patients. La troisième partie du travail, plus exploratoire, vise à évaluer l’apport d’une méthode quantitative compilant les images en inspiration et en expiration appelée « parametric response mapping » dans la caractérisation des lésions et sa corrélation avec la fonction respiratoire.
