40 ans de surveillance épidémiologique des anomalies congénitales à Paris (1981-2020) : résultats issus du registre des malformations congénitales de Paris (remaPAR)
En France, il existe 7 registres de malformations congénitales dont celui de Paris (remaPAR). Ce registre enregistre toutes les naissances (vivantes et morts fœtales ≥22 semaines d’aménorrhée et les interruptions médicales de grossesse [IMG] quel que soit l’âge gestationnel) avec anomalies congénitales détectées pendant la grossesse jusqu’à la sortie de maternité ou la sortie d’hospitalisation de l’enfant. Nous avons dressé un état des lieux de 40 ans de surveillance épidémiologique des anomalies congénitales issue de ce registre, entre 1981 et 2020.
Pour les femmes domiciliées et accouchant à Paris, la prévalence des anomalies congénitales était globalement stable durant la période étudiée, représentant 2,9% des naissances totales et 2,1% des naissances vivantes. Les anomalies génétiques étaient les anomalies les plus fréquentes (≈23%) suivies par les cardiopathies congénitales (≈22%) et les anomalies des membres (≈20%). Les naissances vivantes et les IMG représentaient environ 70% et 25% des naissances, et ces proportions sont restées stables depuis les années 1990. Le diagnostic prénatal s’est considérablement amélioré, passant de 17% dans les années 1980 à 70% dans les années les plus récentes. Toutefois, certaines anomalies congénitales comme les hypospades restent peu dépistées en prénatal.
Enfin, la proportion des femmes âgées de plus de 35 ans a plus que doublé sur la période de l’étude (16,9% en 1981-1984 à 43,9% en 2018-2020). L’augmentation de l’âge maternel à la maternité est un phénomène qui est observé globalement en France depuis plusieurs années, comme montré dans les Enquêtes Nationales Périnatales, mais cette augmentation est plus prononcée en Ile-de-France par rapport à d’autres régions. En lien avec cette augmentation de l’âge maternel, remaPAR rapporte ainsi une prévalence de la trisomie 21 la plus élevée en comparaison aux autres registres de malformations congénitales français avec une prévalence de 40,8 pour 10 000 naissances et 7,4 pour 10 000 naissances vivantes.
- Monier I, Hachem S, Goffinet F, Martinez-Marin A, Khoshnood B, Lelong N. Population-based surveillance of congenital anomalies over 40 years (1981-2020): Results from the Paris Registry of Congenital Malformations (remaPAR). J Gynecol Obstet Hum Reprod. 2024 Mar 27;53(6):102780.
https://cress-umr1153.fr/wp-content/uploads/2024/04/remaPAR_Rapport_Final_08122023.pdf
Par Isabelle Monier, Nathalie Lelong
